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一、先天性膽總管囊腫有什么表現(xiàn)？

1、腹痛：右上腹或上腹中部疼痛，有時伴惡心、嘔吐。

2、腫塊：位于右上腹肋緣下，腫物表面平滑，呈球狀囊性感，小的膽總管囊腫由于位置深，不易捫到。在感染、疼痛、黃疸發(fā)作時，腫物增大，好轉(zhuǎn)后又可縮小。

3、黃疸：皮膚和粘膜呈黃色，黃疸時可出現(xiàn)白陶土樣大便、小便顏色加深。

4、膽汁性肝硬化：由于膽道梗阻，膽汁滯留致囊腫漸增大，肝內(nèi)呈淤膽狀態(tài)，逐漸發(fā)展成為膽汁性肝硬化，嚴重損害肝功能。

二、先天性膽總管囊腫應該怎樣治療？

先天性膽總管囊腫如不手術(shù)治療，多因反復感染、膽汁性肝硬化、膽總管穿孔或癌變而死亡。因此當寶寶明確診斷后應及時手術(shù)。

三、先天性膽總管囊腫手術(shù)前后應該注意什么？

1、術(shù)前：

①體位與活動：患兒要臥床休息，不要劇烈活動，防止囊腫破裂。應注意觀察寶寶腹部體征情況，如劇烈腹痛后腫塊突然變小則應疑有腫塊破裂可能,應及時報告醫(yī)師；持續(xù)性腹痛伴發(fā)熱、惡心、嘔吐、黃疽加重，陶土樣大便，需警惕膽管炎和胰腺炎，盡早通知醫(yī)生。

②營養(yǎng)支持： 先天性膽道畸形寶寶，營養(yǎng)較差，術(shù)前需加強營養(yǎng)，因該病膽汁引流不暢，脂肪不易消化吸收，應少進脂肪類食物，以免加重腹痛。而應進食高碳水化合物、維生素、高蛋白類食物。有貧血、低蛋白血癥者，術(shù)前給予靜脈營養(yǎng)，予以輸血、血漿、白蛋白、氨基酸等。營養(yǎng)支持可增加寶寶對手術(shù)的耐受力,降低術(shù)后切口裂開的可能性。

③術(shù)前檢查如發(fā)現(xiàn)寶寶存在肝功能異常，例如轉(zhuǎn)氨酶異常升高、黃疸指數(shù)異常升高，需要經(jīng)過保肝治療，待降至正常后方可手術(shù)。

④術(shù)前禁食水12小時。手術(shù)當日早晨放置胃腸減壓管及尿管。

2、術(shù)后：

①全身麻醉未清醒前，去枕平臥頭偏向一側(cè)，避免因嘔吐而吸入氣管,，起窒息。

②活動和飲食：術(shù)后6小時可取半臥位，床上活動，逐漸增加活動量，促進胃腸功能恢復。活動時注意保護引流管，寶寶肛門排便排氣后可夾閉胃管，試喂水，如寶寶無腹脹，可試喂流質(zhì)飲食，逐漸過渡到半流質(zhì)和普食。

③引流管護理：先天性膽總管囊腫術(shù)后引流管較多，如胃管、腹腔引流管、尿管等。需保持各引流管通暢，妥善固定， 防止寶寶意外拔管，翻身活動時防止扭曲、受壓、折疊、滑脫。

④基礎(chǔ)護理：加強皮膚及口腔護理，保持口腔清潔衛(wèi)生，及時翻身拍背吸痰，防止肺炎。加強會陰清潔護理。加強營養(yǎng)，防止切口裂開。

⑤術(shù)后3d內(nèi)體溫< 38.5 ℃，多為外科吸收熱，可不必特殊處理，可給予松解蓋被、溫水擦浴等。

四、先天性膽總管囊腫出院后應該注意什么？

1、寶寶出院后應避免劇烈活動2個月。

2、出院時帶藥保肝治療一段時間，并定期復查。

3、術(shù)后3個月內(nèi)避免暴飲暴食，同時應加強營養(yǎng)，給予低脂、高蛋白、高維生素飲食。

4、寶寶因為手術(shù)使消化道及膽道重建，應指導家長注意寶寶有無脂肪瀉的發(fā)生，及時就診。

5、應注意有無腸粘連、粘連性腸梗阻的發(fā)生，如寶寶出現(xiàn)腹痛、腹脹、嘔吐甚至肛門停止排便排氣，應及時就診。